Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 DOI 10.3166/rea-2018-0034 MISE AU POINT / UPDATE Vascularite а IgA (purpura rhumatoпde) de l adulte Adult IgA Vasculitis (Henoch-Schцnlein Purpura) E. Pillebout Reзu le 17 janvier 2018 ; acceptй le 19 mars 2018 © SRLF et Lavoisier SAS 2018 Rйsumй La vascularite а IgA (VIgA), anciennement purpura rhumatoпde (PR), est une vascularite systйmique des petits vaisseaux а dйpфts d immunoglobulines A (IgA). Elle est beaucoup plus frйquente chez l enfant que chez l adulte (150 а 200 pour 1). La prйvalence du PR chez l adulte n est pas connue et son incidence est estimйe а 1/million.
La mala- die de l adulte semble en effet diffйrer de celle de l enfant par l incidence et la gravitй des manifestations cliniques. La VIgA est caractйrisйe par l association d un purpura vascu- laire cutanй а des signes articulaires et gastro-intestinaux. Une atteinte rйnale s associe parfois а ces signes. Il s agit alors d une glomйrulonйphrite а dйpфts mйsangiaux d IgA. Plus rarement des localisations neurologiques, pulmonaires, cardiaques ou urogйnitales peuvent s observer. Sa physio- pathologie demeure inconnue, mais les IgA joueraient un rфle central. Lorsque la symptomatologie est peu sйvиre, seul un traitement symptomatique est conseillй.
А l opposй, dans les formes digestive ou rйnale sйvиres, des traitements plus agressifs associant, le plus souvent, des corticostйroпdes а du cyclophosphamide ont йtй proposйs. Leur efficacitй est en cours d йvaluation. Le pronostic а court terme de la maladie dйpend de la sйvйritй de l atteinte digestive, et а long terme de la sйvйritй de l atteinte rйnale. Les йtudes ayant un suivi suffisamment prolongй montrent qu un tiers des malades adultes йvoluent vers l insuffisance rйnale terminale. rare in adults (150 200 for 1). The disease is often more serious in adults with more frequent and severe nephritis. Prevalence of adult IgAV is unknown and its annual inci- dence is 1 in 1 million.
The dominant clinical features include cutaneous purpura, arthritis, and gastrointestinal symptoms. Sometimes nephritis occurs, typically as glome- rulonephritis with IgA mesangial deposits. Pulmonary, car- diac, genital, and neurological symptoms have also been observed. Although the cause is unknown, it is clear that IgA plays a pivotal role in the immunopathogenesis of IgAV. Only symptomatic treatment is advised in case of self- limited disease. Treatment of severe IgAV, nephritis, or gas- trointestinal manifestations, is not established but some stu- dies, which need to be confirmed, reported the benefit of corticosteroids combined with immunosuppressive drugs.
Short-term outcome depends on the severity of the gastro- intestinal manifestations. The long-term prognosis is heavily dependent on the presence and severity of nephritis. Studies with prolonged follow-up show up to one third of adult patients reaching end stage renal failure.
Keywords IgA vasculitis · Small vessel vasculitis · Purpura · IgA glomerulonephritis · Adults Mots clйs Vascularite а IgA · Vascularite des petits vaisseaux · Purpura vasculaire · Nйphropathie а IgA · Adulte Introduction La vascularite а IgA (VIgA purpura rhumatoпde ou syn- drome de Schцnlein-Henoch) est une vascularite systйmique des petits vaisseaux en rapport avec des dйpфts tissulaires de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (IgA). Il atteint principalement l enfant, l affection йtant plus rare chez l adulte. La maladie est caractйrisйe par l associa- tion de signes cutanйs, articulaires et gastro-intestinaux pou- vant survenir par poussйes.
Une atteinte rйnale s associe par- fois а ces signes. Le pronostic de la maladie а court terme dйpend de la sйvйritй de l atteinte digestive, et а long terme de l atteinte rйnale. La frйquence et le pronostic de cette atteinte sont extrkmement variables selon les sйries. Des Abstract IgA vasculitis (IgAV) is a systemic IgA vasculitis affecting small vessels. IgAV usually affects children; it is E. Pillebout ( * ) Service de nйphrologie et de transplantation, hфpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, F-75010 Paris, France e-mail : evangeline.pillebout@aphp.fr Inserm 1149, CRI, facultй de mйdecine Xavier-Bichat, 16, rue Henri-Huchard, F-75018 Paris, France