294 Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 Sauf si la biopsie rйnale est nйcessaire au diagnostic de la vascularite, elle n est gйnйralement indiquйe, comme au cours de la NIgA, que s il existe une protйinurie significative ou une altйration de la fonction rйnale. L йtude en immuno- fluorescence confirme le diagnostic de glomйrulonйphrite а dйpфts d IgA (Fig. 3A). Les dйpфts mйsangiaux sont prй- sents dans tous les glomйrules, leur abondance est variable, et ils peuvent mкme dйborder le long des parois des capillai- res glomйrulaires voire du pфle vasculaire.
А ces dйpфts d IgA (essentiellement IgA1 et lambda plus frйquemment que kappa) s associent constamment des fractions C3 du complйment, parfois des dйpфts d IgG (40 % des cas) et plus rarement d IgM (20 % des cas) [29]. Les dйpфts mйsangiaux observйs dans les glomйrules sclйreux permettent un diag- nostic rйtrospectif. L examen en microscopie optique montre une grande diversitй de type et de sйvйritй de lйsions glomй- rulaires. Nous avons proposй pour l adulte une classification basйe sur une forte corrйlation anatomoclinique [3]. Elle distingue : la glomйrulonйphrite « mйsangiopathique » ; la glomйrulonйphrite segmentaire et focale (Fig.
3B) ; la glomйrulonйphrite prolifйrative endocapillaire diffuse (Fig. 3C) ; la glomйrulonйphrite endocapillaire et extracapillaire ; enfin, le rein fibreux, correspondant au stade terminal. internationale de patients pйdiatriques et adultes [30,31]. Son but est avant tout pronostique et permettrait, si elle est unanimement admise, d homogйnйiser les cohortes de patients des futures йtudes. Rйcemment, des nйphrologues et pathologistes de dix pays diffйrents se sont rйunis et, aprиs avoir йtudiй l histoire clinique et la biopsie rйnale de 265 patients du monde entier atteints de NIgA, ont proposй une nouvelle classification, dite d Oxford.
Cette nouvelle classification, simple d utilisation, serait trиs reproductible et bien corrйlйe au pronostic clinique. En prenant en compte les lйsions glomйrulaires, tubulo-interstitielles et vasculaires, les auteurs suggиrent que seules l hypercellularitй mйsan- giale et endocapillaire, les lйsions de glomйrulosclйrose focale et la fibrose interstitielle/atrophie tubulaire sont des facteurs pronostiques. Son intйrкt comme facteur pronos- tique, indйpendamment de la protйinurie, de la pression artй- rielle et du dйbit de filtration glomйrulaire estimй, a йtй validй par d autres cohortes. Йtiologie/physiopathologie La physiopathologie de la VIgA est а ce jour peu connue.
La plupart des йtudes se concentrent sur la NIgA considйrйe comme la mкme pathologie sans ses manifestations systйmi- ques. La NIgA, bien plus frйquente, a donc йtй beaucoup plus йtudiйe, et des progrиs considйrables ont йtй faits ces derniиres annйes. L IgA joue, au cours de ces deux pathologies, un rфle central. La VIgA est, par dйfinition, caractйrisйe par des dйpфts intratissulaires (mйsangiaux ou vasculaires) d IgA. Au cours des trois premiers mois de la maladie, on note chez la moitiй des patients une augmentation du taux sйrique des IgA, dйsйquilibrй en faveur des sous-classes IgA1, plutфt polymйriques et retrouvйs dans des complexes immuns cir- culants.
Il existe par ailleurs des anomalies de la glycosyla- tion de ces IgA, notamment du contenu en galactose et en acide sialique. Ces anomalies quantitatives et structurales des IgA modifieraient la liaison а leurs rйcepteurs, le RFcI (CD89) exprimй par les monocytes circulants et le rйcepteur de la transferrine (CD71) prйsent sur les cellules mйsangia- les. Ces IgA anormales induisent la libйration, dans la circu- lation, de CD89 soluble qui participe а la formation des com- plexes circulants contenant des IgA. Ces complexes se dйposent secondairement dans le mйsangium rйnal en se fixant au CD71, surexprimй par les cellules mйsangiales des patients.
Ils induiraient alors la prolifйration des cellules mйsangiales et l inflammation locale responsable de l insuf- fisance rйnale progressive (Fig. 4). La rйcente йtude prospec- tive du groupe HSPronostic a montrй que les anomalies de la glycosylation des IgA et l augmentation du taux de com- plexes IgA CD89 et IgA IgG sont associйs а la prйsence Chez l adulte, la lйsion la plus frйquemment rencontrйe est la classe 3. La prolifйration endo- et extracapillaire est rare, touchant moins de 10 % des cas. On peut йgalement observer des lйsions moins spйcifiques comme la nйcrose fibrinoпde qui s observe surtout а la phase aiguл.
Des lйsions tubulo-interstitielles sont frйquemment associйes aux lйsions glomйrulaires et sont fortement corrйlйes а la prйsence d une insuffisance rйnale. Il existe volontiers des cylindres hйma- tiques. Les lйsions vasculaires sont йgalement frйquentes, mкme chez l adulte jeune. Comme au cours de la NIgA, une nouvelle classification histologique sur le modиle de la classification d Oxford va кtre йtablie dans une large cohorte Fig. 3 Purpura rhumatoпde, histologie rйnale Immunofluores- cence : dйpфts granuleux, mйsangiaux d IgA (A) Ч 400 Microsco- pie optique . B. Glomйrulonйphrite segmentaire et focale (classe 2) au contact d un dйpфt fibrinoпde. Cylindre hйmatique.
Trichrome de Masson Ч 400. C. Glomйrulonйphrite endocapillaire dif- fuse et sйvиre (classe 3b). Foyer de nйcrose fibrinoпde et petite rйac- tion prolifйrative extracapillaire en croissant. Trichrome de Mas- son Ч 200