Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 297 Fig. 5 Prise en charge thйrapeutique supйrieure а 1 g/g de crйatininurie malgrй au moins trois mois de bloqueurs du systиme rйnine angiotensine [40]. Le schйma consiste chez l adulte en : mйthylprednisolone intraveineux, 1 g/j trois jours de suite а renouveler deux et quatre mois plus tard avec dans l intervalle de la predniso- lone per os а la posologie de 0,5 mg/kg un jour sur deux et chez l enfant, bolus de mйthylprednisolone 1 g/1,73 mІ Ч 3 puis prednisone 2 mg/kg par jour Ч 1 mois puis 2 mg/kg par deux jours Ч 1 mois puis arrкt sur un mois.
Des traitements plus agressifs, associant aux stйroпdes du cyclophosphamide, n ont pas dйmontrй leur efficacitй, tant chez l enfant que chez l adulte [35,38]. Des йtudes sont en cours pour йvaluer d autres immunosuppresseurs : myco- phйnolate mofйtil, anticalcineurine, rituximab, etc. Au cours de la NIgA, les rйsultats des essais prospectifs йvaluant ces traitements sont dйcevants, mais les rйcents rйsultats d une йtude rйtrospective concernant le rituximab au cours de la VIgA sont encourageants [39].
Nйanmoins, chez les patients ayant une insuffisance rйnale rapidement progressive et une glomйrulonйphrite prolifйrative avec plus de 50 % de croissant (GNRP), il est recommandй, comme au cours de la NIgA, de traiter les patients comme une vascularite а ANCA, avec des perfusions de mйthylprednisolone relayйes par une corti- cothйrapie par voie orale associйe au cyclophospha- mide IV [40]. Prise en charge des formes pouvant engager le pronostic vital Il est difficile de recommander une prise en charge des for- mes trиs sйvиres de VIgA puisqu elles sont exceptionnelles.
Il n y a aucun essai clinique, seulement des cas isolйs, rap- portйs qui suggиrent l intйrкt d ajouter des immunoglobu- lines [41] ou des plasmaphйrиses [8,42 44] aux stйroпdes intraveineux et aux immunosuppresseurs dans les atteintes digestives, pulmonaires, rйnales, voire cutanйes sйvиres. Conclusion La vascularite а IgA est une maladie rare de l adulte. Les manifestations cliniques pouvant engager le pronostic vital et conduisant en rйanimation sont exceptionnelles, digesti- ves, pulmonaires, neurologiques et/ou rйnales (syndrome de glomйrulonйphrite rapidement progressive).
Leur prise en charge thйrapeutique n est pas vraiment йtablie, mais l as- sociation de stйroпdes intraveineux, d immunosuppresseurs, voire de plasmaphйrиses est le plus souvent prescrite. Le pronostic а long terme dйpend de l atteinte rйnale. Liens d intйrкts : l auteur dйclare ne pas avoir de lien d intйrкt.