292 Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 publications rйcentes montrent l йvolution vers l insuffi- sance rйnale (IR) chronique parfois plus de dix ans aprиs la premiиre poussйe [1 3]. Diagnostic diffйrentiel Les autres causes de purpura sont йliminйes : thrombopйnie ( 10 g/l), hйmopathie ou maladie infectieuse, tant bactй- rienne que virale. А l opposй des formes pйdiatriques chez l adulte, le purpura rhumatoпde (PR) est loin d кtre la pre- miиre cause de vascularite. Les autres maladies systйmiques responsables de purpura sont йvoquйes de principe :
vascu- larites а anticorps anticytoplasme des polynuclйaires neutro- philes, de Churg et Strauss, lupus йrythйmateux dissйminй, cryoglobulinйmie mixte, etc. L histologie, notamment cuta- nйe, permet le plus souvent de distinguer les diffйrentes vas- cularites. Enfin, la vascularite cutanйe d hypersensibilitй induite par les mйdicaments est parfois difficile а distinguer lorsque la VIgA se prйsente dans sa forme cutanйe isolйe. Йpidйmiologie La VIgA peut se manifester а tout вge (de 5 mois а 89 ans) mais atteint principalement l enfant entre 3 et 15 ans. Chez l enfant, son incidence est de l ordre de 1/6 660 а 1/4 880 enfants par an [4].
Elle est beaucoup plus rare chez l adulte ощ son incidence serait de l ordre de 1 pour 1 million [5,6]. Le ratio enfants/adultes varierait ainsi de 150 а 205. La VIgA de l adulte diffиre de celle de l enfant par sa faible incidence et la plus grande sйvйritй des manifestations clini- ques [3,7 10]. La maladie est plus frйquente chez les patients de sexe masculin (sex-ratio : 1,5). L incidence aug- mente en hiver mais peut varier d une annйe а l autre. La VIgA est rapportйe dans tous les pays du monde, mais sa distribution est variable. Elle paraot plus frйquente au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en Australie qu en Amй- rique du Nord et en Afrique du Sud.
On l observe dans tou- tes les ethnies mais est plus rare chez les sujets de race noire. Atteintes extrarйnales Les signes gйnйraux sont frйquents mais le plus souvent modйrйs. La fiиvre, gйnйralement peu йlevйe est prйsente chez la moitiй des patients. Un syndrome inflammatoire bio- logique est frйquent, mais gйnйralement modйrй. L atteinte cutanйe est quasiment constante et inaugure le tableau clinique dans plus de deux tiers des cas. Il s agit le plus souvent d un purpura vasculaire (Fig. 1). Il est symй- trique, prйdomine aux zones de pression, en particulier autour des chevilles et au niveau des fesses mais peut s йtendre а l ensemble du tйgument.
La lйsion primitive est gйnйralement une pйtйchie, elle peut confluer pour for- mer des macules, voire des ecchymoses. Chez l adulte elle se complique de nйcrose ou de bulles hйmorragiques dans 5 а 35 % des cas, qui sont exceptionnelles chez l enfant [3,12]. Les lйsions rйgressent progressivement pour dispa- raotre en 15 jours. Il peut n y avoir qu un seul rash de rйsolution rapide ou plusieurs poussйes successives. L йtude de la biopsie cutanйe montre, typiquement, une vascularite leucocytoclasique avec nйcrose fibrinoпde et infiltrat pйrivasculaire de neutrophiles et de cellules mononuclййes.
En immunofluorescence, on observe dans la paroi des vaisseaux lйsйs des dйpфts d immunoglobuli- nes A, de la fraction C3 du complйment et de fibrine ; les manifestations articulaires sont prйsentes dans deux tiers des cas et se traduisent par des arthralgies touchant principalement les chevilles et les genoux. Elles sont d in- tensitй variable, souvent rapidement rйsolutives. Une ou plusieurs articulations sont touchйes, simultanйment ou successivement. А la douleur peut s associer un gonfle- ment pйriarticulaire en rapport le plus souvent avec une synovite qui ne dйtruit jamais l articulation ; les manifestations digestives sont frйquentes, variables en fonction des sйries [13].
Il s agit de douleurs spasmodi- ques, modйrйes (86 %) mais pouvant кtre sйvиres, Description anatomoclinique Critиres diagnostiques Le diagnostic de la VIgA repose sur l association de signes cliniques extrкmement йvocatrice. Il s agit de l association d un purpura vasculaire cutanй а des manifestations articu- laires, digestives et rйnales. Il n existe aucun signe biolo- gique spйcifique de la maladie. Le taux sйrique d IgA est йlevй dans 60 % des cas, mais cela ne constitue en aucun cas un argument formel pour affirmer le diagnostic.
L histo- logie cutanйe (vascularite leucocytoclasique) et/ou rйnale (glomйrulonйphrite endocapillaire prolifйrative) associйes а la prйsence de dйpфts d IgA dans ces tissus peuvent кtre uti- les, surtout chez l adulte. Les critиres les plus rйcents sont ceux d EULAR/PRINTO/PRES : chez un enfant ayant un purpura ou des pйtйchies prйdominant aux membres infй- rieurs, le diagnostic peut кtre fait si au moins un des quatre critиres suivants est prйsent : douleurs abdominales ; prйsence d IgA а l histologie ; arthrite ou arthralgie ; atteinte rйnale [11]. Ces critиres sont nйanmoins difficilement applicables а l adulte, l вge йtant un des critиres principaux.