Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 293 Fig. 2 Vascularite а IgA, atteinte digestive Scanner digestif : aspect infiltrй, йpaissi et œ dйmateux d une anse grкle ilйale avec infiltration de la graisse mйsentйrique (A). Purpura de la muqueuse gastrique (B) visualisй par endoscopie exceptionnelle), des convulsions, des parйsies, voire un coma en rapport alors avec des lйsions ischйmiques ou thrombotiques secondaires а la vascularite cйrйbrale pou- vant кtre objectivйes par l IRM [16,17]. Quelques cas ont йtй rapportйs chez l enfant de PRES ( Posterior Reversible Encephalopathy ) syndrome, toujours dans un contexte d hypertension artйrielle non йquilibrйe.
Plus exception- nellement sont dйcrites des orchiйpididymites (le plus souvent chez le jeune garзon), urйtrites, pancrйatites, parotidites, myosites, йpisclйrites, hйmorragies intra- alvйolaires [18 20] et myocardites. Fig. 1 Vascularite а IgA, lйsions cutanйes Purpura vasculaire des membres infйrieurs, symйtrique, dйclive, prйdominant aux che- villes. Lйsions nйcroticobulleuses et йlйments purpuriques de plus petite taille L atteinte rйnale Une atteinte rйnale survient dans 20 а 54 % des cas de VIgA chez l enfant et dans 45 а 85 % chez l adulte [9,12,21 24].
L incidence varie selon les sйries, en fonction du mode de recrutement des malades et des critиres diagnostiques rete- nus pour affirmer l atteinte rйnale. Chez l adulte, l atteinte rйnale de la VIgA ne reprйsenterait que 0,6 а 2 % des nйphropathies [25]. L atteinte rйnale survient gйnйralement au cours du pre- mier mois de la maladie, mais des anomalies du sйdiment urinaire peuvent кtre observйes aprиs plusieurs mois, parfois au cours d une nouvelle poussйe de purpura. L hйmaturie, le plus souvent microscopique, est le signe le plus prйcoce.
А cette hйmaturie peuvent s associer d au- tres signes йvocateurs de glomйrulonйphrite, une protйinurie de dйbit variable, voire un syndrome nйphrotique et une insuffisance rйnale. Chez l adulte, l atteinte rйnale est non seulement plus frйquente, mais йgalement plus sйvиre. La prйsence d une insuffisance rйnale au moment du diagnostic est exceptionnelle chez l enfant, alors que son incidence peut atteindre 32 % chez l adulte [3,10,26]. Une hypertension artйrielle peut s associer а ces signes ou кtre isolйe. La nйphropathie de la VIgA est une nйphropathie glomй- rulaire а dйpфts d IgA trиs proche de la nйphropathie а IgA (NIgA maladie de Berger).
Seul le contexte clinique permet d ailleurs de les distinguer sur le plan histologique [27,28]. conduisant alors а la laparotomie. Elles peuvent s associer а une hйmorragie digestive occulte (66 %) [prйsence de sang dans les selles а la bandelette] mais parfois gravis- sime (20 %), engageant le pronostic vital [14,15]. L йcho- graphie et/ou le scanner abdominal (Fig. 2A) sont utiles en mettant en йvidence une paroi intestinale йpaissie avec une infiltration inflammatoire du mйsentиre en regard des hйmatomes sous-muqueux ou pariйtaux parfois stйnosants et en dйcelant une dilatation segmentaire d une anse. L in- vagination intestinale se voit plutфt chez le jeune enfant.
L endoscopie digestive haute et basse permet un diagnos- tic prйcis topographique des lйsions, de leur extension, et d orienter les biopsies digestives. Les lйsions prйdomi- nent dans la deuxiиme portion du duodйnum. Elle montre un йrythиme de la muqueuse avec purpura pйtйchial, des йrosions, voire de vйritables plages de nйcrose de la paroi digestive (Fig. 2B) ; les autres manifestations sont beaucoup plus rares, voire exceptionnelles. Dans le cadre des manifestations neuro- logiques ( 1 %), on peut observer des cйphalйes (mani- festation la plus frйquente de cette atteinte extrarйnale