Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 295 Fig. 4 Physiopathologie de la nйphropathie а IgA de la nйphropathie, confirmant le fait que la VIgA et la NIgA partagent le mкme mйcanisme physiopathologique [10,26]. Que ce soit au cours de la NIgA ou de la VIgA, la maladie est souvent prйcйdйe d une infection de la sphиre ORL ou respiratoire (Streptocoque, adйnovirus, parvovirus, Myco- plasma pneumoniae , etc.) ou d une prise mйdicamenteuse, toxique ou alimentaire, en particulier chez l enfant. Elle a йgalement йtй associйe а d autres infections virales telles que celles а parvovirus B19, EBV, CMV, HIV [21,23].
Plus rйcemment, il a йtй montrй chez l adulte l association а cer- tains cancers, et particuliиrement des йpithйliums muqueux, plus frйquents au cours de l intoxication alcoolotabagique (tumeurs des voies aйrodigestives supйrieures et pulmonai- res), sans que l existence d un vйritable syndrome paranйo- plasique puisse кtre affirmйe [32]. mais souvent fatale [19,20,33]. Aprиs une extraction de la base de donnйes Pubmed, des auteurs [19] ont dйcrit 36 patients (28 publications), estimant la prйvalence entre 0,8 et 5 %. L hйmoptysie (75 %), l anйmie (74 %) et l infil- tration а l imagerie (94 %) sont les symptфmes de l hйmor- ragie intra-alvйolaire chez ces patients.
Une biopsie pulmo- naire a йtй pratiquйe chez 36 % des patients, objectivant une vascularite leucocytoclasique dans 69 % des cas, IgA posi- tive dans la moitiй des cas. La mortalitй est de 27,8 %. Chez les patients se prйsentant avec un tableau sйvиre associant une atteinte rйnale et pulmonaire, il faut penser а rechercher les ANCA. En effet, une VIgA avec IgA ANCA doit кtre prise en charge comme une vascularite а ANCA. Le pronos- tic а long terme dйpend essentiellement de l йvolution de l atteinte rйnale. Le risque d йvolution vers l insuffisance rйnale terminale nйcessitant la dialyse chez l enfant est variable de 2,5 а 25 %, mais en moyenne de l ordre de 8 %.
En Europe, 3 % des enfants dialysйs le sont en raison d une VIgA. Deux йtudes, concernant des enfants suivis plus de 20 ans aprиs le diagnostic de VIgA, donnent un recul suffisant vis-а-vis de cette pathologie [1,34]. Elle souligne la nйcessitй d un suivi nйphrologique prolongй. En effet, mкme les enfants considйrйs en rйmission dix ans aprиs le diagnostic ont dйve- loppй 20 ans plus tard une hypertension artйrielle ou une insuffisance rйnale chronique. Cette surveillance est indis- pensable en cas de grossesse survenant chez des patientes Йvolution Chez l enfant, la VIgA se manifeste le plus souvent par une poussйe unique.
Chez l adulte, 22 % des patients auront plu- sieurs poussйes, et 33 % des adultes passeront а la chronicitй. Le risque vital est avant tout liй а l atteinte digestive, lorsque celle-ci se complique de perforation ou d hйmorragie gastro-intestinale non contrфlйe. Ces complications, plus frй- quentes chez l enfant, sont nйanmoins exceptionnelles. L at- teinte pulmonaire (hйmorragie intra-alvйolaire) est trиs rare