296 Mйd. Intensive Rйa (2018) 27:291-299 ayant des antйcйdents de VIgA. Un tiers des grossesses de la premiиre sйrie et 70 % de la deuxiиme sont compliquйes d hypertension artйrielle gravidique ou toxйmique et jusqu а 16 % de mort f œ tale [1]. Chez l adulte, le risque de dйvelopper une insuffisance rйnale chronique est frйquent, de 8 а 68 %, en moyenne de l ordre de 18 %. Ces diffйrences d incidences sont dues а de nombreux facteurs : petites sйries de patients, grande discor- dance d вge d une йtude а l autre, mode de recrutement (avec ou sans atteinte rйnale) et recul des йtudes, etc.
Le traitement Le traitement symptomatique Le repos au lit limite l extension du purpura cutanй mais n in- fluence en rien l йvolution de l atteinte digestive ou rйnale. Il doit кtre limitй aux patients ayant des douleurs articulaires telles que la mobilisation est difficilement envisageable. Les antalgiques, au premier rang desquels le paracйtamol et ses dйrivйes, sont efficaces sur les douleurs articulaires et musculaires.
Les anti-inflammatoires non stйroпdiens sont rйservйs aux douleurs articulaires rйsistantes aux antalgiques simples et sont а йviter chez les patients avec atteinte rйnale et/ou, en raison de leur effet antiagrйgant plaquettaire, chez les patients ayant un saignement digestif actif. Les antispas- modiques peuvent soulager les patients souffrant de douleurs abdominales. Enfin, les mesures de nйphroprotection sont recomman- dйes chez tout patient ayant une atteinte rйnale.
Un bloqueur du systиme rйnine angiotensine (inhibiteur de l enzyme de conversion, antagoniste du rйcepteur de l angiotensine II) doit кtre utilisй en premiиre intention pour obtenir un contrфle optimal de la pression artйrielle et du dйbit de pro- tйinurie. Un suivi spйcialisй est nйcessaire tant qu il persiste des anomalies cliniques ou biologiques. Puis, s il n existe plus aucune anomalie urinaire, que la fonction rйnale est normale et la pression artйrielle contrфlйe, un suivi annuel est recommandй par le mйdecin traitant par exemple. Ces mesures symptomatiques sont gйnйralement suffisan- tes chez la plupart des patients.
Des traitements plus spйci- fiques ont йtй proposйs aux patients ayant une forme clinique prйoccupante. Nous avons proposй rйcemment un arbre dйcisionnel (Fig. 5). Facteurs pronostiques La plupart des йtudes, que ce soit chez l enfant ou chez l adulte, s accordent а dire qu il n existe aucune corrйlation entre la prйsentation ou l intensitй des signes extrarйnaux et l histologie ou l йvolution de l atteinte rйnale. Chez l enfant, il semble exister une assez bonne corrйla- tion entre la prйsentation clinique nйphrologique, l examen histologique rйnal et l йvolution rйnale.
Nйanmoins, l inter- prйtation des йtudes est difficile en raison de la possible influence des traitements, le plus souvent hйtйrogиnes et mal prйcisйs dans le texte. La prйsence ou la persistance d un ratio protйine/crйatinine urinaire а plus de 1 g/g et/ou d une insuffisance rйnale au diagnostic et la prйsence, sur la biopsie rйnale, de plus de 50 % de croissants ou d une fibrose interstitielle sont des facteurs de risque importants de l йvolution vers l insuffisance rйnale, tant chez l adulte que chez l enfant. Aucune dysfonction rйnale n est observйe chez les enfants qui n ont jamais eu d anomalie urinaire pen- dant les six premiers mois.
Aucune йtude n est disponible chez l adulte pour affirmer une telle йvolution. Il est donc recommandй de surveiller le sйdiment urinaire au moins six mois chez tout patient pour lequel le diagnostic de VIgA sans atteinte rйnale a йtй portй et de maniиre plus prolongйe encore s il existe une atteinte rйnale. Toutes ces йtudes dйcrivent nйanmoins l йvolution spon- tanйment favorable de patients ayant une forme clinique et histologique initiale sйvиre et а l opposйe l йvolution vers l insuffisance rйnale chronique de patients avec une sympto- matologie rйnale initiale minime, ce qui complique considй- rablement les dйcisions thйrapeutiques et l йlaboration des йtudes cliniques.
Les patients sont en effets exposйs d un сфtй au risque d effets secondaires de traitements inutiles et de l autre сфtй au risque de dйgradation de fonction rйnale s ils sont insuffisamment traitйs. Identifier prйcocement des biomarqueurs pronostiques est un enjeu majeur de la recher- che. L йtude prospective du groupe HSPronostic a rйcem- ment montrй que le taux d IgA urinaire au diagnostic йtait, chez l adulte, corrйlй au pronostic rйnal а un an plus que la protйinurie ou la fonction rйnale mesurйe а la phase aiguл de la maladie [26]. Les traitements spйcifiques Les corticostйroпdes sont efficaces pour diminuer les dou- leurs abdominales et articulaires, comme les antalgiques usuels.
Ils sont parfois utilisйs en cas d atteinte digestive sйvиre, aprиs йchec de l alimentation parentйrale exclu- sive, avec stricte surveillance mйdicochirurgicale. Il n y a pas d effet prйventif de la corticothйrapie sur l atteinte rйnale [35]. Chez les enfants prйsentant une nйphropathie sйvиre, le traitement doit кtre discutй. Les rйsultats des йtudes utilisant les stйroпdes seuls sont contradictoires et difficiles а inter- prйter, car la plupart sont faites en l absence de groupe tйmoin et/ou sont rйtrospectives.
Les perfusions de mйthyl- prednisolone relayйes par une courte corticothйrapie par voie orale (comme pour le traitement de la NIgA selon le schйma thйrapeutique proposй par Locatelli [36,37]) est le traitement le plus souvent prescrit par les pйdiatres et recommandй chez l adulte йgalement si la protйinurie reste